得了Ehler-Danlos综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

Ehler-Danlos综合征
相关介绍

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有性联隐性遗传为特征的。主要影...

由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原,弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

本病常见的并发症有消化道出血或穿孔,也可发生食管疝和憩室,甚至可导致死亡。

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原,皮肤和血管脆性增加,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食...

1.血管造影;2.内镜检查;3.染色体检查。

诊断根据典型的临床表现即可做出诊断。鉴别诊断1.皮肤松弛症皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。2.Tuner综合征表现皮肤关节松弛,但有颈蹼,侏儒性幼稚和性发育不良等。3.Marfan综合征可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管...

Ehler-Danlos综合征西医治疗本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。Ehler-Danlos综合征中医治疗当前疾...

日常护理注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

食疗保健多食富含维生素C的食物,如樱桃、番石榴、红椒、柿子青花菜、草莓、橘子、芥蓝菜花、猕猴桃等。