得了莱特雷尔-西韦病有什么症状,应该怎么治疗和护理

莱特雷尔-西韦病
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莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwedisease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。是郎格罕细胞组织细胞增生症的亚型

多数学者认为本病为分化性组织细胞增生症,属介于免疫反应性非肿瘤性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生疾患之间,也有认为是一种恶性克隆性疾病。多数研究表明,本病介于良性与恶性肿瘤之间。

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

化脓性中耳炎,肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜,睫状体和葡萄膜,眼球突出

未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死,病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制,典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎,出现皮疹,可持续或间断发生,通常出现在胸背部皮肤,...

血常规检查了解血细胞数量,必要时进行骨髓穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,细胞直径10~25μm,核卵圆形,核膜明显,轻度的凹痕或沟形成,染色质细且稀少,故有的核呈空泡状...

患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯,对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显,骨髓像中组织细胞增多,皮肤病变...

莱特雷尔-西韦病西医治疗 可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱,6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。  预后  治疗极其困难,效果不满意,病...

日常护理1、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。2、适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂...

饮食保健1、清淡饮食。忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物。2、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

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