得了黏脂贮积症Ⅳ型有什么症状，应该怎么治疗和护理

Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。

(一)发病原因黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏，该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布，这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病，这...

1.一级预防遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查，携带者检出，进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优...

本病可并发腱反射亢进及踝阵挛。

在出生后6～12个月内发育正常，以后则出现较轻的运动迟钝，本型病人最早的体征为角膜浑浊，角膜上皮层和基质均可受累，可出现四肢肌张力低下，腱反射亢进及踝阵挛，无面容粗笨，无肝脾肿大或有轻度肿大，同其他几型黏脂贮积症一样，也无黏多糖尿。

培养皮肤的成纤维细胞内充以富有脂质的包涵体，其大小为1～3µm，包涵体所含的内容物为多形性，电子显微镜检查可见有电子半透明空泡，有些空泡含有较致密的无定形物质，有些空泡是由膜性成层结构组成，组织化学染色证明空泡内含有中性糖...

根据临床特征，角膜活检示有特殊包涵体，培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体，以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果，即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。此型黏脂贮积症无骨骼异常，可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。

黏脂贮积症Ⅳ型西医治疗　　无特效疗法。　　预后　　较好，存活时间不清。黏脂贮积症Ⅳ型中医治疗当前疾病暂无相关疗法。(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

注意保持充足的睡眠。饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。