得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
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LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。

(一)发病原因整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16),淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分,编码CDL8的基因I...

日常预防1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加...

导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见,感染部位无脓形成为本病的特...

外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍,T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围,T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低,其原因尚不清楚,中性粒细胞趋化功能减弱,ic3b-...

反复软组织感染,皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性,多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史,流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型西医治疗常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新...

日常护理孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。

日常保健重视产检,尽量避免有严重缺陷的患儿的出生。