发病原因：先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等，可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增... 详情>
本病无有效预防方法，主要减少加重病情的危险因素。少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂... 详情>
本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制，一般不并发肝性脑病，腹水，黄疸以及肝功能衰竭，未经治疗者，预后较差，死... 详情>
并发疾病： 消化道出血 急性梗阻性化脓性胆管炎 肝脓肿 胰腺囊肿 肺气肿
以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病人在5～20岁出现症状，但小部... 详情>
常见症状： 便血 肝纤维化 腹痛 肝内胆管结石 肝星状细胞增生
血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高，合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。食管吞钡... 详情>
常见检查： 腹部CT 胃镜 胃钡餐造影
肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别，与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而... 详情>
先天性肝纤维化西医治疗(一)治疗1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂... 详情>
1、适当的补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故... 详情>
先天性肝纤维化饮食宜忌1·合理应用蛋白质，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。2·多... 详情>
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：不详
传染方式：无传染性
常用检查： 腹部CT 更多>
症状表现： 便血 肝纤维化 更多>
并发疾病： 消化道出血 急性梗阻性化脓性胆管炎 更多>
就诊科室：肝病
治疗方式： 药物治疗，支持性治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：无法治愈，有效治疗可以控制病情
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：本病为遗传性疾病，现无根治方法。
