小儿遗传性血管神经性水肿的病因
发病原因:为常染色体显性遗传,C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH,但无功能(Ⅱ型),少数先证者为自发突变。发病机制:C1...