(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起，患者的此酶活性大约只有正常人的50%，用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区... 详情>
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法，疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类，磺胺类，氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病... 详情>
可因呕吐而发生脱水和少尿，可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁，神经质，爱哭，并有幻视，幻听，或出现狂躁，语无伦次，哭笑无常等癔病样发作，可... 详情>
并发疾病： 脱水 癫痫
青春期前很少发病，发作呈间歇性，主要表现为发作性，程度不同的腹部绞痛，疼痛部位不定，可放射至背部，膀胱或外生殖器，病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫，发作持... 详情>
常见症状： 坐立不安 恶心 腹痛 肠痉挛 少尿
1.尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色，在Wood光照... 详情>
常见检查： 粪卟啉 尿卟啉 尿常规
诊断对反复发作找不到原因的腹部绞痛病人，伴有神经精神症状，尿放置后呈咖啡色者应考虑本病，取新鲜尿做Watson-Schwartz试验即可确诊，若有服用巴比妥类，氨基比林或磺胺类... 详情>
小儿急性间歇性卟啉病西医治疗药物治疗：急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25... 详情>
一般护理(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过... 详情>
日常保健本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。1、糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多... 详情>
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病，吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.02%
传染方式：无传染性
常用检查： 粪卟啉 更多>
症状表现： 坐立不安 恶心 更多>
并发疾病： 脱水 癫痫 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：1-5年
治愈率：60%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
温馨提示：发作呈间歇性，主要表现为发作性，程度不同的腹部绞痛，疼痛部位不定，可放射至背部，膀胱或外生殖器，病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫，发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等。
