(一)发病原因1.急性间歇型：急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而... 详情>
本病为先天性疾病，无特殊预防方式。预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 详情>
患者可有便秘，腹胀，呕吐，低热，白细胞增多和心率加快。 详情>
并发疾病： 便秘 腹胀
1.急性间歇型临床多见，中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例，发病年龄23～58岁，20～30岁者8例，男7例，女8例，文献报道青春期以... 详情>
常见症状： 腹水 恶心 昏迷 黄疸 腹痛
1.急性间歇型刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色，这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果，产生的尿卟啉有... 详情>
常见检查： 心电图 尿胆原 粪卟啉
诊断标准1.急性间歇型诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。本病比较少见，易被忽视，遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能，原因不明的神经功能... 详情>
肝性卟啉病西医治疗1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/... 详情>
1、不宜饮酒：酒精的90%要在肝脏内代谢，酒精可以使肝细胞的正常酶系统受到干扰破坏，所以能直接损害肝细胞，使肝细胞坏死。2、不宜高蛋白饮食：对于病情严重的肝病患者来说... 详情>
适宜食物：宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。不适宜食物：坚硬、油炸及各种... 详情>
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 心电图 更多>
症状表现： 腹水 恶心 更多>
并发疾病： 便秘 腹胀 更多>
就诊科室：内科 消化内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性对症治疗
治愈率：对症治疗为主，无法根治
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生。
