病因:拉福拉病属常染色体隐性遗传性疾病,对于有一些40岁以后发病,50多岁死亡的拉福拉病患者,可能有着不同的遗传基础。发病机制发病机制尚不清,1911年Lafora根据尸检资... 详情>
遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 详情>
随病情发展,除共济失调及肌阵挛外,可以出现不同症状体征,如语言障碍、构音不清、眼球震颤等。后期应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。 详情>
并发疾病: 抽搐与惊厥
1989年马赛国际会议将拉福拉病作为一种单独的疾病实体。1.本病好发于儿童晚期和青春期。2.患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,在数月内可进行性发展... 详情>
常见症状: 抽搐 幻觉 意识丧失 共济失调 易激惹
血常规,生化,脑脊液检查常无异常发现。1.脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。2.脑组织活检查Lafora小体。 详情>
常见检查: 脑电图检查 脑血管造影 脑多普勒超声(TCD)
诊断依据本病临床表现,好发于儿童晚期和青春期;在数月内可进行性发展出现肌阵挛发作,并且逐渐布及全身;患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电等;可考虑本病,确诊... 详情>
拉福拉病西医治疗本症目前尚无特效治疗,多采用抗癫痫药物控制肌阵挛及癫痫发作。常用的药物为丙戊酸钠、卡马西平(酰胺咪嗪)及地西泮(安定)等。 预后 多数难以生存至... 详情>
日常护理1、注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。2、保持良好的心态非常重要,保持... 详情>
饮食保健在饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多吃一些富含蛋白质和维生素的食物。避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者... 详情>
拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病,好发于儿童晚期和青春期,最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,... 详情>
易感人群:好发于儿童晚期和青春期
患病比例:0.02%
传染方式:无传染性
常用检查: 脑电图检查 更多>
症状表现: 抽搐 幻觉 更多>
并发疾病: 抽搐与惊厥 更多>
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式: 药物治疗 对症治疗 更多>
治疗周期:2-4月
治愈率:0
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——30000元)
温馨提示:避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。