病因：可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学... 详情>
肝为人体代谢和合成蛋白的主要枢纽，当肝细胞被增生纤维组织分隔，形成结节状假小叶，即肝硬化时，会使各类血管间失去正常关系，肝细胞内营养障碍，导致肝功能障碍，从而出... 详情>
胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，严重者可出现上消化道出血，肝性脑病及腹水等并发症。 详情>
并发疾病： 骨质疏松 上消化道出血 肝性脑病 腹水
临床上多见于女性患者，起病隐匿，全身皮肤瘙痒，继之黄疸且逐渐加深为重度，胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。 详情>
常见症状： 胆汁性肝硬化 胆汁淤滞 肝区摩擦音 皮肤瘙痒 肝脾肿大
化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶，胆固醇，IgM均升高，抗线粒体抗体，平滑肌抗体和抗核抗体阳性，白蛋白减低，γ-球蛋白升高。 详情>
常见检查： 肝脏疾病超声诊断 肝、胆、脾CT检查 直接胆红素
肝活组织检查有特征性病理改变，在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。 详情>
原发性肝内硬化综合征西医治疗本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发... 详情>
合理的安排休息与活动的时间，补充适当的蛋白、维生素等营养物质。 详情>
(1)以米面为主食。满足每天糖量400g左右，旨在保护和促进肝细胞的再生。但由于肝硬化病人肝功能受损，过分用糖保肝，容易导致体胖、高血脂、动脉硬化和糖尿病，所以除主食外... 详情>
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症，纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化，另名为慢性非化脓性破... 详情>
易感人群：无特定人群
患病比例：0.002%
传染方式：无传染性
常用检查： 肝脏疾病超声诊断 更多>
症状表现： 胆汁性肝硬化 胆汁淤滞 更多>
并发疾病： 骨质疏松 上消化道出血 更多>
就诊科室：肝病
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：增加体育锻炼，加强自身免疫力。
