(一)发病原因多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα，Bβ，γ3条... 详情>
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产，补充... 详情>
主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的，遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险。 详情>
并发疾病： 颅内出血 脾破裂
虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血，在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多，无... 详情>
常见症状： 凝血因子功能的障碍 凝血功能障碍 内出血
1.凝血酶原时间(PT)，活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白... 详情>
常见检查： 出血时间 血小板计数（PLT） 凝血时间
诊断根据阳性家族史,临床表现结合实验室检查即可诊断。鉴别诊断遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)，由于... 详情>
遗传性纤维蛋白原缺乏症西医治疗(一)治疗 对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的... 详情>
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。 详情>
1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。(以上资料仅供参考，详细... 详情>
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病，自1920年首例病例报道以来，已发现约150例病例。遗传性低纤维蛋白... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0003%
传染方式：无传染性
常用检查： 出血时间 更多>
症状表现： 凝血因子功能的障碍 凝血功能障碍 更多>
并发疾病： 颅内出血 脾破裂 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
