(一)发病原因1.生化变异型PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体，在哺乳动物组织中有4种异构酶：L，R，M1和M2，R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细... 详情>
做好遗传咨询，检查致病基因携带者，并就生育问题给予医学指导。 详情>
1.胆石症为较常见的并发症。2.较少见的并发症有胆红素脑病，慢性腿部溃疡，继发于胆道疾病的急性胰腺炎，脾脓肿，髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等。3.急性感染或妊... 详情>
并发疾病： 胆石症
主要是慢性溶血及其合并症的表现，病情轻重不一，可以是严重的新生儿黄疸，少数患者直到成年或年老才发现贫血，还有的因骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表... 详情>
常见症状： 红细胞增多 溶血性贫血 尿胆原增加 黄疸 胆红素升高
1.外周血血红蛋白一般在50～60g/L以上，网织红细胞计数大多在2.5%～15.0%，切脾后可高达40%～70%，外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞，自身溶血试验为非特异性的，现... 详情>
常见检查： 红细胞腺苷酸激酶 红细胞腺苷酸激酶 溶血试验
诊断标准1.PK活性测定的正常参考值(1)荧光斑点法PK活性筛选试验：①PK活性正常：荧光在25min内消失。②PK活性中间缺乏值(杂合体值)：荧光在25～60min消失。③PK活性严重缺乏... 详情>
丙酮酸激酶缺乏症西医治疗1.输血在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然... 详情>
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。 详情>
食疗方 1、枸杞银耳羹 银耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖，再沸时入枸杞和银耳，... 详情>
丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。 详情>
易感人群：无特定的人群
患病比例：0.0005%--0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 红细胞腺苷酸激酶 更多>
症状表现： 红细胞增多 溶血性贫血 更多>
并发疾病： 胆石症 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗... 更多>
治疗周期：1--6个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉
