(一)发病原因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。(二)发病机制在全身细胞中产生的... 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病日常预防1.禁烟α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症对只有轻微肝损害者只需长期... 详情>
肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡。 详情>
并发疾病： 上消化道出血 肝硬化
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现，8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发... 详情>
常见症状： 出血倾向 黄疸 肝脾肿大 上消化道出血 肝功能衰竭
1.测定血清α1-抗胰蛋白酶浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊，因在急性炎症时，血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。... 详情>
常见检查： 细胞组织化学染色 肝脏超声检查 肝、胆、脾CT检查
1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史，各种过敏表现及B超，CT，MRI，逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎，血吸虫感染，长期酗酒等... 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病西医治疗治疗本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病... 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病日常护理纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键，Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α... 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病日常保健配合药物食用富含脂溶性维生素的食物。维生素A是由胡萝卜素转变而成的。胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜中含胡萝卜素很多，动物性食物中以鸡... 详情>
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α... 详情>
易感人群：好发于成年男女
患病比例：0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 细胞组织化学染色 更多>
症状表现： 出血倾向 黄疸 更多>
并发疾病： 上消化道出血 肝硬化 更多>
就诊科室：肝病
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-3月
治愈率：85%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术
