发病原因:本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。发病机制:本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结... 详情>
本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意... 详情>
肝肿大和肝脏功能损害。 详情>
并发疾病: 黄疸
以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动,感染后黄疸加深,实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。 详情>
常见症状: 胆红素升高 肝肿大 黄疸 新生儿母乳喂养...
1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%。2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。3.磺溴酞钠排泄试验注药后45... 详情>
常见检查: 直接胆红素 肝脏触诊 肝脏疾病超声诊断
根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。与黄疸型肝炎相鉴别,实验室检查和临床特点等可助鉴别。 详情>
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征西医治疗1、本病征尚无特殊治疗。2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服,有助于血胆红素的降低。3、疗效评价。(1)治愈:黄疸... 详情>
一般护理1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米... 详情>
日常保健宜清淡饮食,忌酸辣重味之品。 详情>
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征,Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、... 详情>
易感人群:幼儿
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 直接胆红素 更多>
症状表现: 胆红素升高 肝肿大 更多>
并发疾病: 黄疸 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:3-6个月
治愈率:40%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约.10000--30000元
温馨提示:以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动,感染后黄疸加深,实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。