基因突变（35%）：研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关，铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。遗传... 详情>
1、预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。2、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微... 详情>
如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 详情>
并发疾病： 支气管扩张 咯血
1、典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便，临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性，15%的患... 详情>
常见症状： 呼吸困难 气体弥散障碍 发绀 肺纤维化 胸闷
1.汗液试验阳性。2.胰腺刺激试验：测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线，CT，MRI可以提供一定的诊断依据。3.X线... 详情>
常见检查： 支气管造影 造影检查 支气管镜检查
诊断标准囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验，因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-<60mmol/L，如测定结果C1->70mmol/L即为阳... 详情>
肺囊性纤维化西医治疗囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼... 详情>
1.保持病室空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min，保证湿化给氧，定期更换湿化瓶及瓶中的蒸馏水。2.鼓励病人有效地咳嗽，及时咳出痰液，避免痰液潴留，遵医嘱给予抗生素，观... 详情>
1、肺囊性纤维化适宜饮食：蔬菜及肉类：如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)。2、肺囊性纤维化饮食禁忌：应忌辛辣等有刺激... 详情>
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF 或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.025%
传染方式：无传染性
常用检查： 支气管造影 更多>
症状表现： 呼吸困难 气体弥散障碍 更多>
并发疾病： 支气管扩张 咯血 更多>
就诊科室：内科 呼吸内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-2个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物。
