病因:卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌 详情>
应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人,平时注意避免有毒药物,避免禁食或短时间饥饿(如术后或疾病间歇)。 详情>
高血压、癫痫 详情>
并发疾病: 高血压 癫痫
周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢,多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪,后者以近端和下肢为重,少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减... 详情>
常见症状: 光过敏 腹痛 恶心 便秘 肠痉挛
实验室检查:24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。其他血液检查包括血清铁、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋... 详情>
常见检查: 尿液分析 染色体 血液检查
1、急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。2、铅中... 详情>
首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。 详情>
1、饮食清淡,以素食为主。2、禁止喝酒,吸烟,接触有毒物质,或对神经有损伤的药物。 详情>
应避免禁食甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。 详情>
卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常,为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 ... 详情>
易感人群:无特定人群
患病比例:0.0001%
传染方式:无传染性
常用检查: 尿液分析 更多>
症状表现: 光过敏 腹痛 更多>
并发疾病: 高血压 癫痫 更多>
就诊科室:内科 神经内科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:15-30天
治愈率:30%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
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