(一)发病原因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系祖细胞生长,骨髓增生重度减低,依靠输血维持生活,对雄激素无效... 详情>
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。 详情>
长期贫血可合并贫血性心脏病。 详情>
并发疾病: 心脏病
患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象,患者多合并显著的多发性先天畸形,如皮肤色素沉着,肾和脾脏萎缩,拇指或桡骨不发育或缺如或多指,生... 详情>
常见症状: 全血细胞减少 网状色素沉着斑 造血功能障碍 小头 小眼球
1.外周血象:示全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,贫血为正细胞或稍大细胞性,血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。2.红细胞寿命缩短,血红蛋白F增加。3.骨髓象:骨髓三系增生... 详情>
常见检查: 红细胞寿命 染色体 血液生化六项检查
根据临床表现及检查进行诊断。主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。 详情>
先天性再生障碍性贫血西医治疗最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μ... 详情>
1、对于急性型以及重型者比须绝对卧床休息;慢性再生障碍性贫血患者如过没有自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可适当的参加一定的体力活动而不必过分的限制,如可... 详情>
高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏获得优质蛋白的补充;其次,应尽量控制脂肪的摄入量,因为脂肪可... 详情>
先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。 详情>
易感人群:幼儿
患病比例:0.000012%
传染方式:无传染性
常用检查: 红细胞寿命 更多>
症状表现: 全血细胞减少 网状色素沉着斑 更多>
并发疾病: 心脏病 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 骨髓移植 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期:3-6个月
治愈率:78%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
温馨提示:经治疗长期存活者有5%~10%,可以发生急性粒细胞白血病或其他恶性肿瘤。