分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。
