病因：
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则，染色极浓，并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。恶性神经纤维瘤如果不采用化疗可以采用生物免疫治疗，在抑制肿瘤细胞进一步扩散的同时杀死肿瘤细胞，对肿瘤性质恶化伴有腹水效果比较明显。
