病因尚不明确，可能与放射性因素、遗传因素等有关。
⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。
