面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。
临床上本病少见的原因为：
①肿瘤生长慢，早期无症状。
②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。
③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为，文献报告年龄最小者为4岁小儿。
