发病原因不明，可能与解剖变异有一定关系，即末端回肠与乙状结肠均具有过长的系膜，其一端以牢固地固定在后腹膜上，这就造成了一段肠管易于旋转活动的条件，由于翻身和肠腔大量积物的重力作用，可使一肠管缠绕于另一肠管，造成互相扭结，且愈扭愈紧，不能自行复位，严重者可出现绞窄性肠梗阻，Cohn等人认为，一个肠扭转的形成必须具备二个要素：①腹腔内有自身移动的过长的结肠节段；②必须有肠节段固定点相互接近闭合作为可能发生肠扭转的主焦点，亦有人认为，长期便秘和排便习惯不良可作为乙状结肠扭转的诱因。
肠扭转后可导致肠腔压力增高，持续的肠腔内高压可损伤肠道血液循环，此可形成绞窄性肠坏死，有人报道5例本征患者，在手术中发现4例有肠段坏死，1例肠段呈棕黑色，当扭转绞窄的结肠被大量气体过度充盈膨胀时，则可出现穿孔，一旦绞窄性梗阻发生，除了体液和血浆丧失外，来自于绞窄肠袢的毒性物质，可危及生命，肠梗阻后，还可产生严重的代谢紊乱和水，电解质平衡失调。
