家族型为常染色体显性遗传，常于儿童期发病，据Leitner统计125例本病患者中64例(51%)有阳性家族史，另外，人们发现在受损皮肤中存在一种特殊的酸性角质蛋白(K17)，而在正常皮肤中则未发现。
病因尚不明确，有的学者将本病分为家族型及获得型两种，后者可发生于任何年龄，男女均可患病。
发病机制：
发病机制还不清楚，Porter等学者发现本病表皮增殖过度，1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短，表皮活动过度，标记指数增加，为平均正常值的3%～27.3%±8.6%，毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤，但一般慢于银屑病或与之相近，而指甲的生长率低于银屑病，但较正常人快。
有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关，或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。
另外，肝，肾功能障碍，结核，扁桃体炎，感冒等亦可诱发本病，但均未获确证。
