不伴发荨麻疹的，C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型，病人的C1酯酶活性抑制失控，C4，C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，导致血管性水肿，伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿，是与免疫复合物激活补体系统有关。非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等，或由于情绪，运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。
荨麻疹的病理特征为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累区域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管周围可有淋巴细胞，嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。大多数慢性荨麻疹为特发型的。
