得了白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么症状,应该怎么治疗和护理

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症病因

(一)发病原因

白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

(二)发病机制

根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用,本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%),其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌作用,因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性,故不产生过氧化氢。

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