得了纹状体黑质变性有什么症状,应该怎么治疗和护理

纹状体黑质变性
疾病常识
诊断方法
治疗方案
纹状体黑质变性病因

(一)发病原因

病因参见多系统萎缩(MSA)。

(二)发病机制

1.SND和散发型OPCA,SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征,其发病机制参见MSA。

2.病理改变:病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结,豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显,继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。

镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生,也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性,而且,在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关。

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