病因尚不清楚。
组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。
直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。