(一)发病原因
肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液，头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉，尾侧组4条动脉形成肾动脉，在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干，肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。
(二)发病机制
多发的，迷走的和附加的血管压迫一个小盏，一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水，泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿，下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿，高血压的发生与正常血液供应者无差异，有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法：①Mayo，Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致;②Hinman，Legeu，Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻，此两种情况在临床上均可见到，梗阻，肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。
