得了肝血管肉瘤有什么症状,应该怎么治疗和护理

肝血管肉瘤
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肝血管肉瘤病因

(一)发病原因

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高,多数患者病因不明, Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明,近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年,少数还可发生于服用合成类固醇,雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤,饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤,广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例,该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者,引起肝血管肉瘤的其他物质有镭,无机铜和单胺氧化酶抑制剂,亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道,人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。

(二)病理生理

1.大体检查

血管肉瘤往往呈多中心性发生,多累及两个肝叶,其肉眼观特征是许多充满血液的囊,直径可达1~15cm,5cm者多见,肿瘤多为单个圆形,实体瘤生长大小不等,表面呈多结节状,界限清楚,但无包膜,较大的肿块呈海绵状,最大的重达3kg,可伴有血栓形成和继发坏死,切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血,坏死灶交错排列,瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙,在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化,脾脏肿大,但合并肝硬化者少见。

2.病理组织学检查

肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成,其边界不清,细胞质嗜酸性,核深染,形态狭长或不规则,胞核核仁可大可小,同样嗜酸性,亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞,核分裂象常见,薄壁静脉散布于肿瘤内,约半数病例见有造血细胞灶,免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原,肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖,肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖,肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩,肝板断裂,血管腔增大形成大小不一的空腔,腔壁粗糙不平,内壁衬以肿瘤组织细胞,有时为息肉样或乳头状突出物,腔内充满凝血块和肿瘤细 片,肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞,此可解释为何肿瘤常易发生出血,梗死和坏死,有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块,类似纤维肉瘤

应用免疫组织化学技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性。

在大多数病例中肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉,这种情况多发生于肿瘤结节内,但亦可发生在远处的肝小叶,骨髓外造血灶常见,可因微血管溶血性贫血而继发铁质沉着,在胶质二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中,容易见到胶质二氧化钍沉积于网状内皮细胞内或游离于汇管区,Glisson鞘膜或肝终端小静脉壁内,该沉积物无色,可折光,HE染色沉积物通常呈粉红和棕黄色,放射自显影可显示二氧化钍发出的α射线,表现为短的点状轨迹,能量分散X射线微量分析亦可测出钍元素,由二氧化钍,砷或氯乙烯引起的血管肉瘤,在非肿瘤组织中往往有肝硬化和纤维化,约1/3患者有特发性肝硬化,由明确致病因子引起的肿瘤与特发性肿瘤之间无形态学上的差别。

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