病因不明,可能与免疫功能紊乱有关,该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,本病后期病变的并发症多为尿崩症。
发病机制不清。患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。