本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛，大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致，心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
