可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌，或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌，但上述来源的价值尚不肯定。(1)大体：常为单侧，仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤，肿物为实性，质硬，圆形或卵圆形，表面光滑，切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构，有时可见出血，变性及坏死，由于坏死，可形成囊腔，也可出现钙化。
(2)镜下：肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观，与子宫平滑肌瘤相同，肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成，内含长形，两端较钝的核，又称雪茄状核(cigarshaped nuclei)，核可呈栅栏状排列，且有时较突出，无核分裂象或极少，细胞和核的异型性不具特征性，肿瘤细胞成束，中间穿插纤维组织间隔，可以很宽，并呈明显玻璃样变，其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在，特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤，Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤，肿瘤几乎占据整个卵巢，脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌，无子宫平滑肌瘤。
可能为平滑肌来源。(1)大体：肿物通常较大，灰黄色，软，肌性，常见出血，坏死。(2)镜下：与平滑肌瘤不同，可见核分裂象，细胞和核异型性，分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别，惟一靠核分裂象，现多认为在鉴别良，恶性方面，核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。
Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型，即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)，他们报道的3例肿瘤均较大，呈胶冻样，伴囊性变，坏死和出血，但子宫，韧带及对侧附件均正常，镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构，周围有丰富的嗜碱性物质包绕，抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色，可证实为平滑肌来源。
组织来源尚不确定，可能来源于卵巢的结缔组织;可能为单向发展的畸胎瘤;也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化;或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。
(1)大体：肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别，肿瘤通常较大，直径超过10cm，实性，软，鱼肉样，暗粉色至黄褐色，部分区域出血，坏死，也可出血，坏死十分显著。
(2)镜下：肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型，葡萄簇型和多形型，前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于老年妇女，诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞，而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难，此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易，胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞质少，形成窄缘，分化差，因此与分化差的小细胞癌，恶性淋巴瘤，神经母细胞瘤和白血病鉴别困难，在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核，偶尔还可见大的，较典型的横纹肌母细胞，横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹，已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断，免疫细胞化学证实，肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断，肿瘤常受水肿，出血，坏死的影响，在此情况下诊断更困难，因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要，肿瘤可能并不像人们所相信的那样少，只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤，或被诊为其他肿瘤，因此，当遇到年轻妇女患未分化，小圆细胞卵巢肿瘤时，应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤，当下这一诊断时，也应除外存在其他肿瘤成分。
