(一)发病原因
卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤,有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12),泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4),并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。
(二)发病机制
1.泡膜细胞瘤
(1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧少见,直径1~30cm,平均直径8cm左右,圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状,肿瘤实性,质硬或韧,切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶,黄色,杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。
(2)显微镜下检查:
①肿瘤细胞特征:瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富,均匀或有空泡形成,界限不清,HE染色浅淡,脂肪染色阳性,可见丰富的脂滴,网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞,这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。
②肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞排列成束,互相交叉,细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状,这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变(图1)。
2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化,此时瘤细胞大,呈多角形或圆形,富含脂质,这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内,纤维间质常见明显的,大片玻璃样变。
3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时,若能找到Reinke类晶体,则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。
4.恶性泡膜细胞瘤 罕见,仅有个案报道,瘤细胞密集,肉瘤样,上皮样或异形性,细胞核大,异形,核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可见病理性核分裂象,临床上可出现肿瘤播散和转移,有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性,还需肿瘤具备功能方可诊断,目前由于病例少,关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。