(一)发病原因
肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难截然分辨，通常“畸形”是指形态，结构异常，同时伴有功能障碍出现病理性改变者;而变异则指仅有形态结构异常而不影响脏器功能,亦无造成病理学改变者，某些肾血管的变异可能在特定情况下也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变，如有些小分支的肾动-静脉瘘，一般情况下并不影响健康，而当女性病人妊娠时，由于血流量增大，可能导致高心排血量的心力衰竭，先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起，后天性的因素包括外伤，肿瘤等。
(二)发病机制
目前一般认为本病的发生机制：一是由于左肾静脉汇入下腔静脉时，经过肠系膜上动脉与腹主动脉之间，在经过其夹缝时受钳压而造成肾静脉回流受阻，引起肾静脉系统压力增高，肾内，肾周静脉侧支形成，曲张变形，严重时破裂出血，引起血尿，二是先天性肾动脉发育细小或缺如，肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支动脉或肾动脉纤维肌性发育不良，后天性的肾动脉主干或分支受压迫，肾静脉受压而导致动脉压增高和肾血流量减少，以上各种原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-血管紧张素系统活性增高引起高血压。
肾的动-静脉瘘和肾静脉受压使肾内静脉压增高，肾集合管水肿淤血或肾外伤，脓肿等引起肾血管溃破，累及肾集合管系统，从而导致血尿及蛋白尿。
