1.病理分型：
根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型，腔内型，腔内外型和壁间型，平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。
2.病理形态：
该瘤多为单发，偶为多发，肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜，切面呈灰白色，质地细软，肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通，镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形，瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志，半数以上见瘤周侵犯。
3.病理诊断标准：
区分良恶性肿瘤缺乏统一标准，一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤;直径大于8cm，质脆，血供丰富者，肉瘤可能性大，术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良，恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据，①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。
4.恶变与转移：
平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植，平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。
