(一)发病原因
外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺,其组织形态极像正常汗腺,癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘,癌细胞浆丰富,嗜酸性,可产生黏液,癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。
(二)发病机制
外阴汗腺腺癌都位于大阴唇,其体积<1cm,组织结构呈囊性乳头状生长或实质性,瘤体如超过2cm直径者可有溃疡形成,汗腺癌多为实质性肿块,无包膜,与周围组织分界不清;切面呈黄白色或灰红色,可伴有出血及点状坏死,少数伴有透明样变和小囊肿形成。
根据汗腺癌的生物学特点和组织形态上海医科大学肿瘤医院病理科将汗腺癌分为5型:
1.未分化型
癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深染小梭形细胞组成,细胞排列成条索状或片块状,有形成腺腔的倾向,细胞异型性明显,核分裂象多见,网状纤维呈巢状分布,梭形细胞周围网状纤维增多,癌组织中无PAS阳性物质。
2.结节型(分化型)
癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和胞质深染的梭形细胞组成,细胞相互交织成结节状排列,有形成腺腔或囊腔的倾向;网状纤维呈巢状分布;部分癌细胞中含有PAS弱阳性物质,此型有时与富有细胞的汗腺瘤难以区别,但结节状癌巢呈条状浸润性生长,癌细胞异型性显著有助于与汗腺瘤鉴别。
3.腺型
癌细胞呈立方形或柱状,排列成腺腔状;腺上皮及腔内均可见PAS阳性物质;核分裂象多见,有时可见多量黏液分泌。
4.黏液表皮样型
癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成,两种细胞间有移行癌。
5.Paget病型
为汗腺癌累及表皮的结果,表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞,即Paget细胞,表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢。
转移途径有三种:①局部浸润:汗腺癌主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后使其基部固定而不易推动,②淋巴结转移:经淋巴道转移至腹股沟淋巴结,③血行转移:以肺转移为最多见。