得了小儿纵隔压迫综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿纵隔压迫综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿纵隔压迫综合征病因

(一)发病原因

可因胸腺,淋巴结病变,肿瘤,支气管囊肿,纵隔炎,脓肿或消化道重复畸形等,压迫造成此综合病征。

(二)发病机制

1.前纵隔病变

有胸腺病变,畸胎瘤类,恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

(1)胸腺病变:婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生,前者无症状,随年龄增长而逐渐缩小,常在1岁内消失。亦有退化缓慢呈不对称增大,或位于纵隔底部,在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别,若给服泼尼松2mg/(kg·d),5天后摄片复查,肿块消失者为良性胸腺增大,停药数周后,可能再度出现,若持久存在,则需做胸腺活检,此法对不满18个月龄小儿,可避免一次手术,但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿,因淋巴瘤亦可在胸腺发生,此时即不易鉴别,亦可行纵隔充气造影或断层摄影,对诊断具有一定帮助。

(2)恶性淋巴瘤:纵隔为淋巴瘤的好发部位,X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状,其界限不清,外形较大,并常与无名动脉或腔静脉相联,若进行组织活检时,偶可引起大量出血,过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

2.中纵隔病变

多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

(1)支气管原性囊肿:多为良性疾病,约占纵隔肿瘤的1/3,是由于胚胎时期支气管发育异常,移位于纵隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附着于气管或支气管壁上,接近气管分叉部,囊腔与支气管不相通,囊壁与支气管壁结构相同,腔内壁为柱状上皮细胞组成,一般囊肿为单房性,内有隔膜和黏液样液体,临床上常无症状常于健康检查时发现,如囊肿发生感染,可破入支气管,产生继发感染,常出现发热,咳嗽,咳痰,气急等症状,当囊肿位于气管或支气管后面,介于气管和食管之间时,随囊肿的大小可致气管,支气管和食管发生程度不同的压迫症状,重者具有咽下受阻感,呼吸困难,偶有支气管囊肿与支气管相通,其囊内可见液平面。

(2)淋巴结肿大:纵隔淋巴结多数位于上,中纵隔,接近气管及其分支处,可因结核,真菌或结节病等引起,在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时,多伴有明显肺部症状,但以淋巴结肿大为主,皮试可帮助前者的诊断,若反应阴性,则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检,中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

3.后纵隔病变

神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变,急性纵隔炎纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

(1)神经源性肿瘤:为小儿常见的纵隔肿块,有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

(2)消化道重复:在纵隔内所有消化道重复畸形中,食管重复囊肿约为10%~15%,位于食管下半部肌层之间,偶与食管腔交通,巨大囊肿可致呼吸窘迫。

(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿:前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延,而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起,两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓,使纵隔受压(上腔静脉综合征),由于脓肿发生部位的不同,其症状和体征亦有差异,一般有寒战,高热,胸骨后疼痛,咽下困难与全身中毒等症状,急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状,结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。

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