发病原因不明，组织来源尚有争议，目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润，因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病，由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
