(一)发病原因
系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。
(二)发病机制
1.叶内型 较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部位，上叶部位较少发生，隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通，镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张，若隔离肺组织与正常肺组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等，隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，且肺动脉，肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。
2.叶外型 较少见，约占25%，多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下，隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈囊肿状，隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见，支气管多有不同程度扭曲和扩张，隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉，奇静脉或半奇静脉引流，形成左-右分流，但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。
