根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似，在急性心包炎史，X线示心包钙化，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大，束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断，对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
