需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝、小脑扁桃体下疝畸形等鉴别。小脑扁桃体疝的扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形;而小脑扁桃体下疝的扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。
