得了扩张型心肌病有什么症状,应该怎么治疗和护理

扩张型心肌病
扩张型心肌病诊断鉴别

诊断

1.临床表现为心脏扩大,心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病,围产期心肌病,酒精性心肌病,代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进,甲状腺机能减退,淀粉样变性糖尿病等所致的心肌病,遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病,全身系统性疾病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等所致的心肌病,中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体,抗肌球蛋白抗体,抗β1-受体抗体,抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断,临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断,用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

鉴别诊断

DCM缺乏特异性的诊断指标,诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病,且需与以下几种心脏病鉴别。

(一)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,前者心脏杂音在心力衰竭时较响,心衰控制后,杂音减轻或消失,而后者在心衰控制后,杂音反而明显,且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音,在连续听诊随访中有助于鉴别诊断,超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变,而心肌病则无,但可见房室环明显扩张。

(二)心包积液心肌病时心脏扩大,心搏减弱,须与心包积液区别,心包积液时左心外缘叩诊为实音,心尖搏动消失,心音遥远,且在左缘实音界的内侧听到,超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少,做出明确诊断,DCM在心衰时即使出现心包积液,其量甚少,并具大心腔二尖瓣小开口的特征,心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧,二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大,异常Q波,各种复杂的心律失常,均指示心肌病,超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病,必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现,收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。

(三)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,与高血压性心脏病不同,眼底,尿常规,肾功能正常。

(四)冠心病中年以上患者,若有心脏扩大,心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病,有高血压,高血脂糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病,少数严重冠心病患者,心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化,心脏各腔室都扩大,有时难与DCM相鉴别,下列几点有助于鉴别诊断:①DCM患者年龄较轻,无心绞痛的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变,而DCM的ST-T改变广泛,即使出现Q波也多不典型,且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图,冠心病多以左室受累为主,坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动,呈节段性分布,DCM则各房室均见扩大,心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影,可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查,近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。

(五)先天性心脏病多数具有明显的体征,不难区别,三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律,心搏减弱,右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著,超声心动图检查可明确诊断。

(六)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮,硬皮病血色病淀粉样变性糖原累积症,神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,较重要的是与心肌炎的区分,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难,慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。

(七)心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大,奔马律,收缩期杂音等,与DCM酷似,一般而言,这种严重的心肌炎多属于急性期,但也可以延至数周至2,3个月,而DCM多属于慢性,详细询问有无上呼吸道感染病史,病毒血清试验有一定帮助,判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。

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