诊断
诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫，失语，头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。
鉴别诊断
脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形，烟雾病，原发性癫痫，颅内动脉瘤等相鉴别。
1.脑海绵状血管瘤
也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一，出血前病人常无明显临床症状，脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉，CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强，但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。
2.原发性癫痫病
脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病，但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形，另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛，进行性轻偏瘫，共济失调，视力障碍等，CT扫描有助于鉴别诊断。
3.脑动脉瘤
是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见，病人常有高血压，动脉硬化史，癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见，根据脑血管造影不难鉴别。
4.静脉性血管畸形
较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高，脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支，CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。
5.烟雾病
此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状，明确鉴别诊断有赖于脑血管造影，烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。
6.血供丰富的脑瘤
脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤，转移瘤，脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别，由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆，但根据发病年龄，病史，病程，临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。
