主要诊断依据是肝脾肿大，腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现，本征有三个重要特点：
1.年龄多较轻。
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸，腹壁，脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
应与隐原性肝硬化，肝炎后肝硬化，门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
