对于巨舌及多种消化系统症状者应想到本病，及早内镜检查并行黏膜活检，确定诊断依赖活检组织中确认淀粉样纤维沉积。
本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别，由于消化管的运动异常，特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠病变相鉴别，同时还应注意与溃疡性结肠炎，克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。
