得了薄肾小球基底膜病有什么症状,应该怎么治疗和护理

薄肾小球基底膜病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
薄肾小球基底膜病诊断鉴别

诊断标准

Basta-Jovanovic等报道,薄肾小球基底膜病时致密层的厚度明显减少,对于血尿患者的活检标本,如果致密层的边缘看得很清楚,可测定致密层厚度帮助诊断。

Dische发现患薄肾小球基底膜病的女∶男比例约为2∶1,这可能与女性肾小球基底膜正常值较低有关,某研究表明在学龄儿童的非选择人群中,有一次微量血尿发作的发生率为4%。

本病诊断要点:

1.发生年龄:薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。

2.症状:多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压正常及肾功能正常,肉眼血尿,蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。

3.实验室检查:血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氨,肝酐均正常,患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。

4.肾脏活检光镜检查:正常或轻度异常,肾小球系膜呈轻度至中度增生,免疫荧光阴性,电镜下只有弥漫性GBM变薄,而无电子致密物沉积,这也是本病惟一的或最重要的病理特性,正常基膜宽度为300~400nm,而在本病基膜宽度仅为150~225nm,最薄的肾小球基膜为110nm,为正常人的1/3~2/3,根据以上要点薄基膜肾病诊断可成立。

鉴别诊断

1.Alport综合征(遗传性肾炎):由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别,Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋,眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能,薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史,电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒,伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积,因此,此两病鉴别应不太难,但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在,因此应作肾活检,明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为奥尔波特综合征。

已诊断为薄肾小球基底膜病的患者,出现明显的蛋白尿,尤其当伴有高血压或肾功能不全时,提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病,应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎,需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。

2.系膜IgA肾病:以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者,常常并无血尿的家族史,而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积,这些特点使系膜IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难,最近有薄基膜肾病合并系膜IgA肾病家系的报道,应引起注意并作进一步探讨。

3.其他疾患:薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石,肿瘤,结核等),泌尿系感染,某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎,急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾,狼疮肾,血管炎肾损害)相鉴别,可依据上述各病的临床特点,实验室检查和病理改变加以排除。

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