诊断标准
综合症状，心前区杂音，X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭，主动脉窦瘤，主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别，不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。
本病可分为以下几类：
1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。
2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘，冠状动脉-右室瘘，冠状动脉-肺动脉瘘，冠状动脉-左房瘘，冠状动脉-左室瘘。
3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整，次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%，先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房，右心室，肺动脉，上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房，左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。
鉴别诊断
需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭，主动脉窦动脉瘤破裂，主动脉-肺动脉间隔缺损，高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全，左冠状动脉发源于肺动脉，多普勒超声心动图，心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
