在免疫功能严重受损和(或)囊性纤维化病人，反复或持续高热，进行性体重减轻，肺功能急剧下降，胸部X线表现为肺实质浸润，痰培养连续2次以上阳性(培养基上仅有或主要为洋葱假单胞菌)，即可诊断为洋葱假单胞菌肺炎，支气管肺泡灌洗液培养阳性亦有助于诊断。
该病主要与铜绿假单胞菌肺炎鉴别，主要依靠痰培养结果，有时为两种细菌合并感染，铜绿假单胞菌肺炎合并菌血症罕见。
