诊断标准
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象，如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病，除临床症状与体征外，B超，CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。
鉴别诊断
错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌，肝母细胞瘤，婴儿成血管内皮细胞瘤，肝腺瘤相鉴别。
1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP 90%以上阳性。
2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤，寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。
