得了特发性肺含铁血黄素沉着症有什么症状,应该怎么治疗和护理

特发性肺含铁血黄素沉着症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
特发性肺含铁血黄素沉着症诊断鉴别

实验室检查

IPH最主要的实验室结果异常是贫血,同时可以伴有其他一些异常,详述如下。

1.血常规检查出现小细胞低色素性贫血,在急性期,根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断。通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

鉴别诊断

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征,Goodpasture综合征)密切相关,该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血,亦为一种罕见病,患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道,最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血 X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像,此后咯血反复发作,并出现肾小球肾炎的表现 尿中出现蛋白,红细胞和管型,临床常表现为急进型肾小球肾炎,肾功能多呈进行性减退,早期即出现氮质血症,常在几周或几年内因尿毒症而死亡。

2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别:特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多,支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒,痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

3.本病有些病例血清胆红素增高,尿胆原增高,网织红细胞增多,骨髓呈增生性贫血象,易误为溶血性贫血,特别是咯血症状轻微者 但本病患者游离血红蛋白不增高,结合珠蛋白不降低,痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别,另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道,提高对本病的警惕,仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

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